Q CLINICO TESTStefano nasce, il 15 gennaio 1996, alla 36° settimana di gestazione da parto gemellare con peso alla nascita di 2,3 kg.
Alla quarta giornata di vita, per la comparsa di un severo quadro di scompenso cardiaco conseguente a cardiopatia congenita complessa, viene ricoverato presso il reparto di cardiologia pediatrica del policlinico S. Orsola Malpighi dove viene posta la diagnosi: trasposizione congenitamente corretta dei grandi vasi con ipoplasia del ventricolo destro sistemico, difetto interventricolare, ipoplasia dell'arco aortico e severa coartazione dell'aorta.
Durante il ricovero, alla decima giornata di vita, Stefano viene sottoposto ad intervento chirurgico di ricostruzione dell'arco aortico e bendaggio dell'arteria polmonare. Da allora é seguito dalla Cardiologia pediatrica.
All'età di sette mesi, dopo una grave bronchite, Stefano presenta una lesione del nervo ottico.
Nel settembre 1997 viene ricoverato presso l'ArciOspedale Santa Maria Nuova a Reggio Emilia per febbre non responsiva a terapia antipiretica e antibiotica. Qui purtroppo si evidenziano significative alterazioni di indici di flogosi, nessuna risposta ad antibiotici diversi, comparsa di tumefazione a carico della caviglia destra. Per la persistenza della febbre viene intrapresa, oltre alla terapia con diversi antibiotici, anche una terapia steroidea sistemica.
Le condizioni cliniche di Stefano migliorano lentamente e viene dimesso, con una terapia a base di gentamicina e deltacortene, ma dopo pochi giorni, per la ripresa della sintomatologia febbrile con persistenza della tumefazione precedentemente segnalata, viene nuovamente ricoverato; durante questa degenza compare una tumefazione fugace su entrambe le ginocchia.QUADRO CLINICO DSEC PAR
Il 13/10/1997 Stefano viene trasferito presso il Reparto Lattanti Divezzi della clinica Pediatrica del Policlinico S.Orsola Malpighi. All'ingresso, oltre la febbre persistente, Stefano presenta un interessamento flogistico articolare bilaterale simmetrico con versamento a carico di ginocchia e articolazioni tibio-tarsiche; si intraprende terapia con deltacortene, ASA, ranitidina e successivamente indometacina con sospensione di ASA.
Dopo il raggiungimento di una stabile remissione dalla febbre, Stefano, dopo ben due mesi di degenza, viene dimesso con diagnosi di artrite cronica giovanile, variante sistemica e viene indirizzato al Day Hospital. Qui Stefano viene seguito nei mesi successivi per un quadro clinico che si é evoluto in poliarticolare ( ginocchia, caviglie, polsi ) e, successivamente, anche carpo e metacarpo, bilateralmente, e rachide ( rigidità mattutina ). Nel maggio 1998 viene associato Methotrexate alla terapia steroidea.
Le condizioni cliniche e gli indici di flogosi mostrano un lento ma progressivo miglioramento, per cui si inizia la progressiva riduzione del cortisonico. In data 15/06/1998 si decide di aggiungere naprossene alla terapia in corso ( che già conta methotrexate, betametasone e indometacina ). Le condizioni cliniche migliorano sensibilmente per cui si decide la sospensione dell'indometacina e la riduzione fino a sospensione della terapia steroidea che si raggiunge nel settembre 1998. Già il mese seguente tuttavia si assiste alla riaccensione della sintomatologia, con algie a carico delle caviglie, dei polsi e del ginocchio sinistro e alterazione degli indici di flogosi.
Nel frattempo Stefano inizia a presentare episodi ripetuti di vomito e nel sospetto di reflusso gastresofageo si esegue ecografia della giunzione gastroesofagea che mostra "reflusso di grado lieve con potere di autodetersione mantenuto", si decide quindi di aggiungere Cisapride alla terapia in corso, poi sostituita da omeprazolo, che Stefano non é mai riuscito ad assumere, ed infine da ranitidina. Da allora Stefano ha mantenuto il trattamento di fondo con MTX, associato a steroide ( celestine gtt ) a dosaggio anche molto basso che poi si é lentamente sospeso. In aggiunta FANS al bisogno ( naprossene, flubiprofene ).
Nel 2003, in considerazione della insufficiente risposta alla terapia anche methotrexate a pieno dosaggio e dell'impossibilità di sospendere la terapia steroidea, il professor Masi ( che ha seguito Stefano dal primo ingresso a Bologna ) decide di iniziare terapia biologica con Etanercept ( Enbrel ), due volte la settimana. Le condizioni cliniche Stefano migliorano gradualmente, riferisce saltuari dolori articolari non associati a tumefazione, persiste tuttavia la rigidità mattutina soprattutto a carico del rachide cervicale.
Q CLINICO M PAGIl 3/06/2003 si riesce a sospendere definitivamente la terapia steroidea.

La situazione appare discretamente sotto controllo fino all'estate del 2007 quando, in seguito ad un trauma subito dall'articolazione tibio-tarsica destra, compaiono tutti i segni ed i sintomi di una riaccensione della flogosi localizzata, con violento dolore e tumefazione.

I trattamenti con diversi FANS sono

risultati insufficienti, per cui il professor Masi ha optato infine per una ripresa del trattamento steroideo sistemico con modesti e transitori miglioramenti a fronte di significativi effetti collaterali ( notevole aumento ponderale, dolori gastrici nonostante il trattamento gastroprotettivo )che hanno indotto a passare alla somministrazione dello steroide intramuscolarmente e poi alla graduale riduzione e sospensione.
A questo punto si é optato per il trattamento steroideo locale mediante infiltrazione presso l'Istituto Gaslini di Genova. Il 14/01/2008 Stefano viene ricoverato a Genova ed il 16/01/2008 si sottopone a trattamento infiltrativi in narcosi tibio-tarsiche e sottoastragaliche bilateralmente. Viene dimesso il giorno dopo con indicazione di fkt per migliorare la deambulazione e l'utilizzo di plantari.
Stefano ritorna a Bologna dove viene nuovamente rivisto e con il passare dei giorni il dolore ritorna forte come prima. Si mette i plantari che non tollera e sta sempre più male. Si scopre anche che l'infiltrazione fatta al Gaslini non é servita a nulla. Inizia ad assumere contramal gtt a forti dosi ma anche questo aiuta per poco. Ad un certo punto nel giugno 2009 ci viene consigliato dall'Istituto Rizzoli di Bolgona di operare Stefano a entrambi i piedi ma essendo in una fase delicata dello sviluppo, il caro professor Masi decide di attendere e passare da da MYX in cp a intramuscolo. In breve tempo Stefano inizia a trovare un po' di beneficio.

Nel maggio 2010 avviene il ricovero in Cardiochirurgia Pediatrica e dell'Età Evolutiva del Policlinico S.Orsola Malpighi per cardiopalmo. Stefano é attualmente in terapia betabloccante e, dato il recente peggioramento del quadro clinico, presenta dispnea da sforzo e cianosi per sforzi lievi - moderati.

Nel giugno 2011 viene eseguito cateterismo cardiaco destro con documentazione di ipertensione arteriosa polmonare post-capillare passiva di rado lievecon resistenze vascolari polmonari ai limiti superiori della norma. Insufficienza tricuspidale massiva. Ipocinesia del ventricolo destro sistemico. Severa displasia della valvola AV sistemica tipo Einstein e severa insufficienza. Severa dilatazione dell'atrio destro con insufficienza valvolare di grado lieve-moderato organica.
Q CLINICO F PAGINA Bendaggio polmonare in sede con gradiente massimo.

Ad agosto 2011 Stefano viene ricoverato per eseguire delle indagini laboratoristiche e strumentali di screening per trapianto cardiaco, da cui non sono emerse contrindicazioni assolute ad inserimento in lista attiva.

In data 19 novembre 2011 a Stefano compare dolore lombare e alvo diarroico, in apiressia. Lunedì 21/11/2011 si ha un'accentuazione della sintomatologia dolorosa prevalentemente ai quadranti addominali inferiori di sinistra e nausea; nella notte irradiazione del dolore alla spalla sinistra. Il 22/11/2011 viene pertanto condotto presso il pronto soccorso dell'Ospedale di Guastalla e ricoverato per accertamenti.
Il 24 novembre Stefano viene trasferito presso il reparto di Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica e dell'Età Evolutiva del Policlinico S.Orsola Malpighi per proseguire gli accertamenti e cure del caso. Nel decorso clinico si conferma la presenza di lesione splenica di natura ischemica al polo inferiore della milza e si aggiunge modesto versamento pleurico bilaterale. Alla luce della stabilità del quadro clinico, i consulenti chirurghi non hanno posto indicazione alla splenectomia in urgenza, consigliando controlli strumentali seriali ed il monitoraggio dei valori emoglobinici.
La sintomatologia dolorosa presentata all'ingresso si é risolta gradualmente. Per il quadro di versamento pleurico é stata iniziata terapia cortisonica.

Stefano viene dimesso il 13 dicembre 2011 con la prospettiva di convalescenza per riprendere le forze in attesa della donazione dell'organo per effettuare il trapianto di cuore.

Il 15 dicembre, alle ore 14, Stefano accusa un forte senso di vomito che poi si manifesta in un violento infarto che gli stronca la vita in 3 minuti tra le braccia del fratello Alessandro e della mamma.
I repentini soccorsi e la rianimazione non sono valsi a salvargli la vita.

 

 

 

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